וואָס איז סיקקלע צעל קרענק (און ווי איז עס באהאנדלט)?
געזונט בילדונגסיקקלע צעל קרענק (SCD) איז אַ גרופּע פון ינכעראַטיד בלוט דיסאָרדערס וואָס ווירקן די רויט בלוט סעלז, ספּאַסיפיקלי אַ מאַלאַקיול אין די סעלז גערופֿן העמאָגלאָבין וואָס דיליווערז זויערשטאָף צו סעלז איבער דעם גוף. לויט צו די סענטרעס פֿאַר דיסעאַסע קאָנטראָל און פּרעווענטיאָן (CDC), די צושטאַנד אַפעקץ מיליאַנז פון מענטשן אַרום די וועלט, אַרייַנגערעכנט עסטימאַטעד 100.000 מענטשן אין די פאַרייניקטע שטאַטן.
ווי אַזוי טאָן איר באַקומען קרענק סעלז?
כּדי אַ מענטש זאָל האָבן סיקקלע צעל קרענק, ביידע עלטערן מוזן פאָרן די דעפעקטיווע פאָרעם פון די העמאָגלאָבין דזשין צו זייער קינד. אויב בלויז איין פאָטער פּאַסיז די דזשין, דער קינד וועט ירשענען די סערפּ סעלז טרייט. דעם מיטל זייער בלוט קען האָבן עטלעכע סערפּ סעלז, אָבער זיי טאָן ניט נאָרמאַלי קראַנק.
סיקקלע פּאַטיענץ האָבן פאַרקרימט העמאָגלאָבין מאַלאַקיולז אַז אויסשטרעקן רויט בלוט סעלז אין אַ סערפּ, אָדער קרעססענט, פאָרעם. די סעלז זענען שטרענג, און זייער מעמבראַנע איז דאַמידזשד און לייכט חרובֿ. בשעת אַ נאָרמאַל רויט בלוט צעל לעבט אין דעם גוף ס סערקיאַליישאַן פֿאַר 120 טעג, סערפּ סעלז לעבן אַרום 18 אָדער 19 טעג. סערק סעלז פאַרשפּאַרן קליין בלוט כלים (קאַפּאַלעריז), וואָס סלאָוז בלוט שטראָם צו פאַרשידענע אָרגאַנס און קען פאַרשאַפן לאַנג-טערמין אָרגאַן שעדיקן.
כאָטש די ערשטיק אַבנאָרמאַלאַטי ליגט אין די רויט צעל, סערפּלע צעל קרענק איז אַ מולטיסיסטעם קרענק אַבדאַלאַ קוטלאַר, מד , דערוואַקסן העמאַטאָלאָגיסט און דירעקטאָר פון די סיקקלע צעל צענטער אין Augusta אוניווערסיטעט. די קליניש קאַמפּלאַקיישאַנז ווירקן אַלע אָרגאַנס אין דעם גוף פֿון קאָפּ צו פינגער פונ פוס. עס ס פֿאַרבונדן מיט מאַך, אַפעקץ די אויגן, לונגען, מילץ, און ביינער.
סיקקלע צעל קרענק אַפעקץ מערסטנס מענטשן וועמענס אָוועס קומען פֿון סאַב-סאַהאַראַן אפריקע, שפּאַניש-גערעדט געגנטן פון די מערב האַלבקייַלעך (דרום אַמעריקע, די קאַריבבעאַן און סענטראַל אַמעריקע), ינדיאַ און עטלעכע מיטל מזרח און מעדיטערראַנעאַן לענדער. סיקקלע צעל קרענק כאַפּאַנז אָפט אין מענטשן פון טיילן פון דער וועלט ווו מאַלאַריאַ איז פּראָסט - הייַנט אָדער אין דער פאַרגאַנגענהייט. מענטשן וואָס פירן די סערפּלע צעל טרייט האָבן אַ בעסער געלעגנהייַט פון ניצל קעגן מאַלאַריאַ.
סיקקלע צעל קרענק כאַפּאַנז אין 1 פון יעדער 365 אפריקאנער אמעריקאנער געבורטס; אַרום 1 אין 13 שווארצע בייביז אין די יו. עס. איז געבוירן מיט די סערפּ סעלל טרייט.
פֿאַרבונדענע: 9 פֿראגן צו אַ דאָקטער אויב איר זענט שוואַרץ, ינדידזשאַנאַס אָדער אַ קאָליר פון מענטשן
טייפּס פון סערפּ צעל קרענק
סיקקלע צעל קרענק איז אַ ברייט טערמין וואָס כולל פילע פארמען פון דעם צושטאַנד. די מערסט פּראָסט טייפּס פון SCD:
- סיקקלע אַנעמיאַ (הבסס):מענטשן מיט דעם פאָרעם פון סקד ירשענען איין סערפּ סעלל דזשין פֿון יעדער פאָטער. סערקעל סעלז אַנעמיאַ איז יוזשאַוואַלי די מערסט ערנסט פאָרעם פון סערפּ צעל קרענק.
- סיקקלע העמאָגלאָבין C קרענק (הבסק):מיט דעם טיפּ פון סקד, איין סערפּ צעל דזשין איז ינכעראַטיד פון איין פאָטער, און פון די אנדערע, אַ דזשין פֿאַר אַן אַבנאָרמאַל העמאָגלאָבין גערופֿן C. עס ס יוזשאַוואַלי אַ מילדער פאָרעם פון סקד.
- סיקק ביתא טהאַלאַססעמיאַ (הבס ביתא טהאַלאַססעמיאַ):מענטשן וואָס האָבן דעם פאָרעם פון סקד ירשענען איין סערפּ צעל דזשין פֿון איין פאָטער און איין דזשין פֿאַר ביתא טהאַלאַססעמיאַ ( אַ טיפּ פון אַנעמיאַ ) פֿון דעם אַנדערן עלטערן. עס זענען צוויי טייפּס פון ביתא טהאַלאַססעמיאַ: 0 און +. Hbs beta 0-טהאַלאַססעמיאַ איז די מער שטרענג טיפּ פון סערפּ צעל קרענק, בשעת Hbs beta + איז מילדער.
סימפּטאָמס פון סערפּ צעל קרענק
מענטשן מיט סיקקלע צעל קרענק יוזשאַוואַלי אָנהייבן צו ווייַזן וואונדער פון די צושטאַנד ווען זיי זענען יונג, אַרום 5 חדשים אַלט. בייביז יינגער ווי דעם עלטער טאָן ניט ווייַזן סימפּטאָמס ווייַל פיטאַל העמאָגלאָבין פּראַטעקץ זייער רויט בלוט סעלז פון סיקלינג. ווען זיי ווערן עלטערע, סערפּ העמאָגלאָבין ריפּלייסיז די פיטאַל טיפּ.
סימפּטאָמס און קאַמפּלאַקיישאַנז פון SCD זענען אַנדערש פֿאַר יעדער מענטש און קענען זיין אַנדערש פון מילד צו שטרענג. די מערסט פּראָסט קאַמפּלאַקיישאַן פון סיקקלע צעל קרענק איז שטרענג ווייטיק, גערופֿן ווייטיק עפּיסאָודז אָדער ווייטיק קרייסיז, וואָס קענען זיין פֿון מילד צו שטרענג. עס כאַפּאַנז ווען סערפּ סעלז אַרומפאָרן דורך קליין בלוט כלים, באַקומען סטאַק און פאַרשפּאַרן בלוט שטראָם. דאָס איז גערופֿן סיקקלע צעל קריזיס און דאָס איז די מערסט פּראָסט סיבה פֿאַר שפּיטאָל אַדמישאַנז צווישן סקד פּאַטיענץ. אנדערע קאַמפּלאַקיישאַנז אַרייַננעמען:
- האַנט-פֿיס סינדראָום: דעם געשווילעכץ אין די הענט און פֿיס איז נאָרמאַלי דער ערשטער סימפּטאָם פון סקד.
- אַנעמיאַ:א מאַנגל פון געזונט רויט בלוט סעלז צו פירן זויערשטאָף ז שטרענג אַנעמיאַ ווו מענטשן מיט סקד וועט פילן מיד, שווינדלדיק אָדער לייטכעד און האָבן שוועריקייט צו אָטעמען אין שטרענג קאַסעס.
- ינפעקציע :מענטשן מיט סקד, ספּעציעל יונגע קינדער, האָבן אַ געוואקסן ריזיקירן פון ינפעקציע ווייַל פון שעדיקן צו די מילץ.
- אַקוטע קאַסטן סינדראָום :דער צושטאַנד קוקט און פילז ענלעך צו לונגענ - אָנצינדונג מיט ווייטיק אין קאַסטן, הוסט, ברידינג און היץ. עס קען זיין לעבן-טרעטאַנינג.
- ספּלעניק סיקוואַסטריישאַן :דעם לעבן-טרעטאַנינג צושטאַנד כאַפּאַנז ווען אַ גרויס נומער פון סערפּ סעלז זענען טראַפּט אין די מילץ און פאַרשאַפן עס צו פאַרגרעסערן.
- פוס געשוויר :טראַוומע, ינפעקציע, אָנצינדונג און נעבעך סערקיאַליישאַן אין בלוט כלים גרונט אַלסערז אין דער נידעריקער טייל פון די פוס.
ווי איז דיאַגנאָסעד סערפּלע צעל קרענק?
א בלויז בלוט טעסט איז די בלויז וועג צו דיאַגנאָזירן סיקקלע צעל קרענק אָדער צו געפֿינען אויס אויב עמעצער קאַריז די סיקקלע צעל דזשין אַז זיי קענען פאָרן צו אַ קינד.
א געזונטהייט שפּייַזער וועט ציען בלוט פֿון אַן אָרעם אָדער אין אַדאַלץ, און אַ פינגער אָדער פּיאַטע אין בייביז און יונגע קינדער. אין די יו. עס., נובאָרנז זענען רוטינלי סקרינד פֿאַר סערפּ צעל קרענק. נאָך בלוט ציען אַ לאַבאָראַטאָריע סקרינז די מוסטער פֿאַר דעפעקטיווע העמאָגלאָבין.
פילע מאָל מענטשן וואָס זענען געפֿונען צו פירן די סיקקלע צעל דזשין זענען דאַן ריפערד צו אַ גענעטיק קאָונסעלאָר וואָס העלפּס פּאַטיענץ און זייערע פאַמיליעס צו פֿאַרשטיין גענעטיק אינפֿאָרמאַציע און ווי עס אַפעקץ זייער מעדיציניש זאָרגן אָדער פירן זייער צושטאַנד.
קענען סערפּעל צעל זיין געהיילט?
לעבעדיק מיט סערפּ צעל קרענק קענען זיין טשאַלאַנדזשינג, אָבער עס איז נאָך מעגלעך צו האָבן אַ פול און געזונט לעבן. אין די לעצטע 20 צו 30 יאָר, מעדיציניש פאָרשונג, זאָרג און בילדונג וועגן סערפּעלז קרענק האָבן געהאָלפֿן צו פֿאַרבעסערן די דערוואַרטונג פֿאַר מענטשן מיט דעם צושטאַנד.
די נומער פון סקד דעטס ביי יינגער מענטשן האט באטייטיק דראַפּט איבער די לעצטע יאָרצענדלינג, פֿון 9.3% אין 1975 צו 2.6% ביז 1989 . צו מער פריש לערנען ווייזט די נומער פון דעטס אין אפריקאנער אמעריקאנער קינדער וואָס פאַלן אַראָפּ ווי פיל ווי 68% איבער אַ 16 יאָר. רעסעאַרטשערס קרעדיט די פאַרקלענערן צו אַ פּנעומאָקאָקקאַל וואַקצין באפרייט אין 2000. מענטשן מיט סקד זענען ווייניקער פּראָטעקטעד פון ערנסט און דעדלי חולאתן ווי לונגענ - אָנצינדונג.
אפילו כאָטש קינדער מיט סערפּ צעל קרענק לעבן לענגער, די צושטאַנד איז נאָך לינגקט צו אַ קירצער לעבן שפּאַן אין אַדאַלץ . פאָרשונג ווייזט די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי איז 42 יאָר פֿאַר וואָמען און 38 יאָר פֿאַר מענטשן.
פּעדיאַטריק זאָרגן איז אַקסעלערייטיד מיט נייַע באַהאַנדלונג סענטערס און אַקטיוו פּראַקטישנערז, אָבער דערוואַקסן פּאַטיענץ האָבן נאָך ריסעס אין די כעלטקער סיסטעם.
נאָך אַ מענטש מיט סערפּ צעל ריטשאַז 18 אָדער 19 יאָר אַלט, זיי האָבן צו פאַרלאָזן די פּידיאַטריק פּלאַץ, און ליידער עס ס די פונט ווו עטלעכע מענטשן פאַלן פון דעם פעלדז, זאגט באַרבאַראַ האַרריסאָן, גענעטיק קאָונסעלאָר און דירעקטאָר פון קאַמיוניטי אַוטריטש און בילדונג פֿאַר צענטער פֿאַר סיקקלע צעל קרענק אין האָוואַרד אוניווערסיטעט האָספּיטאַל. עס זענען נישט גענוג קוואַלאַפייד, נאַלאַדזשאַבאַל העמאַטאָלאָגיסץ וואָס זענען טריינד אין סערפּ צעל קרענק און זענען באַקאַנט מיט די קאַמפּלאַקיישאַנז אין אַדאַלץ.
אן אנדער אַרויסרופן: פאָרשונג פאַנדינג. סיקקלע צעל קרענק איז איינער פון די מערסט פּראָסט לעבן-טרעטאַנינג גענעטיק חולאתן אין די יו. עס. נאָך, עס נעמט באטייטיק ווייניקער פאָרשונג פאַנדינג ווי אנדערע גענעטיק דיסאָרדערס ווי סיסטיק פיבראָסיס, אַ דיספּעראַטי עטלעכע שולד אויף סיסטעמיק רייסיזאַם אין כעלטקער. די מאָלעקולאַר און גענעטיק יקער פֿאַר סיקקלע צעל קרענק איז געווען איינער פון די ערשטע דיסקאַווערד אין מענטשלעך חולאתן, אָבער מיר זענען גאַנץ ווייַט הינטער ווי טריטמאַנץ און די סטריידז וואָס האָבן שוין גענומען צו היילן די צושטאַנד, זאגט העריסאָן.
רעכט איצט, אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנט (אויך גערופן אַ ביין מאַרך טראַנזפּלאַנטיישאַן) איז דער בלויז היילן פֿאַר סערפּעלז. בעשאַס דעם פּראָצעדור, דאקטוירים ינפיוז געזונט געזונט סעלז (סטעם סעלז) אין דעם גוף צו פאַרבייַטן דאַמידזשד אָדער קראַנק ביין מאַרך. דער גוף מאכט בלוט סעלז אין ביין מאַרך אין די צענטער פון די ביין. מער אָפט, דאקטוירים נוצן בלוט און ביין מאַרך טראַנספּלאַנץ פון געזונט דאָנאָרס צו היילן סקד, אָבער פּאַטיענץ דאַרפֿן אַ מענאַדעוו פון עמעצער מיט ענלעך ביין מאַרך. טראַנספּלאַנץ קענען אויך מאל גרונט ערנסט זייַט ווירקונג און אפילו טויט, און זיי ניטאָ ניט וויידלי בנימצא אַרויס פון די יו. עס. און אייראָפּע.
אן אנדער מעגלעך היילן אויף די כערייזאַן איז גענע טעראַפּיע . עס ינוואַלווז רימוווינג סטעם סעלז וואָס פאָרעם בלוט און ימיון סעלז פון די ביין מאַרך אָדער בלוט און לייגן אַ דזשין וואָס איז פלאָד אין מענטשן מיט סערפּ צעל קרענק. דאקטוירים ברענגען די סעלז צוריק צו דער פּאַציענט, וואָס פירט צו דעם גוף פּראָדוצירן אַנטי-סיקלינג העמאָגלאָבין. רעסעאַרטשערס פירן נאָך קליניש טריאַלס, אָבער ערשט רעזולטאַטן קוקן פּראַמאַסינג.
איצט, עפעקטיוו מעדאַקיישאַן איז קריטיש. מיר דאַרפֿן מער טהעראַפּיעס בשעת מיר ארבעטן אויף הויך-טעק, הויך-מיטל טהעראַפּיעס אַזאַ ווי סטעם צעל טראַנספּלאַנט און דזשין טעראַפּיע, זאגט דר. קוטלאַר.
סיקקלע צעל טריטמאַנץ
דער ערשטער שריט צו לעבן אַ לאָנגער לעבן מיט סקד איז צו געפֿינען קוואַליטעט מעדיציניש זאָרגן פון עקספּערץ אין דעם צושטאַנד. דערנאָך, די מעדאַקיישאַן וואָס איז רעכט פֿאַר דיין ספּעציפיש סימפּטאָמס.
הידראָקסיורעאַ
די סטאַנדאַרט באַהאַנדלונג פֿאַר סערפּ צעל קרענק איז הידראָקסיורעאַ , אַ מעדאַקיישאַן אַז כעלטקער פּראַוויידערז ערשטער געניצט צו מייַכל ראַק. מענטשן מיט סקד נעמען אַ קלענערער דאָזע, און עס בוסץ פיטאַל העמאָגלאָבין בשעת בלאַקינג פילע קאַמפּלאַקיישאַנז פון די צושטאַנד - לאָוערינג סערפּ צעל קרייסיז, טריפּס צו די שפּיטאָל, לונגענ-אָנצינדונג און די נויט פֿאַר בלוט טראַנספוסיאָן.
אין די לעצטע יאָרן, פאַרמאַסוטיקאַל קאָמפּאַניעס האָבן ווערן מער אינטערעסירט אין דעוועלאָפּינג נייַ טריטמאַנץ פֿאַר סערפּ צעל קרענק. אין טייל, דאָס איז רעכט צו אַ מאַנגל פון טהעראַפּיעס און ווייַל די סערפּ צעל קרענק איז אַ מאָדעל פֿאַר טרעאַטינג אנדערע טנאָים ווי אָנצינדונג און חולאתן פון די בלוט כלים.
ענדאַרי (ל-גלוטאַמינע מויל פּודער)
זינט 2017, די יו. עס. פוד און דראַג אַדמיניסטראַטיאָן (FDA) באוויליקט אַ נייַע באַהאַנדלונג פֿאַר סערפּ צעל קרענק, דער ערשטער אין דעקאַדעס. ענדאַרי ( ל-גלוטאַמינע מויל פּודער ) איז פֿאַר מענטשן מיט SCD וואָס זענען 5 יאָר און עלטער. די מעדיצין, אַ פּודער וואָס איז גענומען אָראַלד, אַרבעט ווי אַן אַנטיאַקסאַדאַנט צו יז ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז לינגקט צו די צושטאַנד. רעסעאַרטשערס האָבן געפֿונען אַז מענטשן וואָס נעמען ענדאַרי האָבן ווייניקערע סערפּ סעלז קרייסיז און טריפּס צו די שפּיטאָל, און קירצער שפּיטאָל סטייז.
אָקסברעאַקער (וואָקסעלאָטאָר)
אין 2019, די FDA שנעל-טראַקט האַסקאָמע פֿאַר אָקסבריטאַ (וואָקסעלאָטאָר), דער ערשטער מעדיצין צו מייַכל די סיבות פון סערפּ צעל אַנעמיאַ אַנשטאָט פון נאָר די סימפּטאָמס. מיט Oxbryta, סערפּ סעלז זענען ווייניקער מסתּמא צו בינדן צוזאַמען און פאָרעם די סערפּ פאָרעם, וואָס קען פאַרשאַפן נידעריק העמאָגלאָבין לעוועלס רעכט צו צעשטערונג פון רויט בלוט צעל, Richard Pazdur, MD, דירעקטאָר פון די FDA ס אָנקאָלאָגי צענטער פון עקסאַלאַנס (OCE) האט געזאגט אין אַ נייַעס מעלדונג אַנאַונסינג די באַהאַנדלונג . די טעראַפּיע אָפפערס אַ נייַע באַהאַנדלונג אָפּציע פֿאַר פּאַטיענץ מיט דעם ערנסט און לעבן-טרעטאַנינג צושטאַנד. Oxbryta איז פֿאַר קינדער און אַדאַלץ 12 און העכער.
אַדאַקוועאָ (קריזאַנליזומאַב-טמקאַ)
די פדאַ באוויליקט אן אנדער מעדיצין אין שפּעט 2019 , Adakveo (crizanlizumab-tmca), וואָס לאָווערס די נומער פון סערפּ צעל קריזיס אין אַדאַלץ און קינדער איבער די עלטער פון 16. די מעדאַקיישאַן איז אַ ינדזשעקשאַן וואָס מענטשן מיט סקד באַקומען אין ינטערוואַלז, יעדער צוויי וואָכן אין ערשטער און דאַן טייפּערינג איינמאל א מאנאט.
אויגוסטאַ אוניווערסיטעט סיקקלע צעל צענטער איז געווען טייל פון אַ ניישאַנווייד פּראָצעס פֿאַר דעם באַהאַנדלונג, און ד'ר קוטלאַר זאגט אַז דער אָפּרוף פון פּאַטיענץ איז אָוווערוועלמינגלי positive. נאָך די לערנען פאַרטיק, אַ ביסל פּאַטיענץ געקומען צו אונדז און געזאגט, 'איך איז געווען פיל אַזוי פיל בעסער ווען איך גאַט די ינפיוזשאַנז. איז עס קיין וועג איר קענען שטעלן מיר צוריק אויף דעם? 'אַזוי, אין אַ נויט, דאָס איז געווען אַ positive דערפאַרונג פון דער פּאַציענט פּערספּעקטיוו.
| סיקקלע צעל קרענק טריטמאַנץ | |||||
|---|---|---|---|---|---|
| מעדיצין נאָמען | מעדיצין סאָרט | אַדמיניסטראַציע מאַרשרוט | נאָרמאַל דאָוסאַדזש | זייטיגע ווירקונגען | באַקומען קופּאָן |
| הידראָקסיורעאַ (דראָקסיאַ, הידרעאַ, סיקלאָס) | אַנטימעטאַבאָליטע | מויל | איין 200-400 מג קאַפּסל פּער טאָג | קאָפּשווינדל, דראַוזינאַס, מאָגן ווייטיק, פאַרשטאָפּונג, שילשל, עקל, וואַמאַטינג און אָנווער פון אַפּעטיט | באַקומען קופּאָן |
| ל-גלוטאַמינע מויל פּודער ( ענדאַרי ) | אַמינאָ זויער | מויל | 10-30 גראַמז צוויי מאָל פּער טאָג געמישט אין עסנוואַרג אָדער טרינקען | פאַרשטאָפּונג, עקל, קאָפּווייטיק, אַבדאָמינאַל ווייטיק, הוסט, ווייטיק אין יקסטרעמאַטי, צוריק ווייטיק און קאַסטן ווייטיק | באַקומען קופּאָן |
| וואָקסעלאָטאָר (אָקסבריטאַ) | העמאָגלאָבין זויערשטאָף-אַפפיניטי מאַדזשאַלייטער | מויל | איין 1,500 מג טאַבלעט פּער טאָג גענומען מיט אָדער אָן עסנוואַרג | קאָפּווייטיק, שילשל, אַבדאָמינאַל ווייטיק, עקל, מידקייַט, ויסשיט און היץ | באַקומען קופּאָן |
| Crizanlizumab-tmca (וואַסער) | פּ-סעלעקטין ינכיבאַטער | ינדזשעקשאַן | 5 מג ינדזשעקשאַנז אין וואָכן 0 און 2, און יעדער 4 וואָכן | עקל, שלאָס ווייטיק, צוריק ווייטיק און היץ | לערן מער |
מענטשן מיט סיקקלע צעל קרענק אויך נעמען איבער-די-טאָמבאַנק אָדער רעצעפּט מעדאַקיישאַן פֿאַר כראָניש ווייטיק און קען דאַרפֿן בלוט טראַנזפיוזשאַנז צו מייַכל קאַמפּלאַקיישאַנז ווי אַנעמיאַ אָדער ינפעקשאַנז.
סיקקלע סעלז רעסורסן
דער אמעריקאנער קאנגרעס האָט באשטימט סעפטעמבער אלס נאציאנאלע סיקקעל צעל וויסיקייט חודש צו העלפֿן ברענגען וויסיקייט צו פאָרשונג און באַהאַנדלונג פון סיקקעל צעל קרענק. צו לערנען מער וועגן דעם צושטאַנד, באַזוכן:
